عانى الفيزيائي الشهير ستيفن هوكينج ، الذي توفي اليوم (14 مارس) عن عمر يناهز 76 عامًا ، من التصلب الجانبي الضموري (ALS) لمعظم حياته.
ولكن كيف عاش طويلا مع المرض ، وما هي العوامل التي تؤدي في النهاية إلى وفاة الشخص من مرض التصلب الجانبي الضموري؟
كان هوكينج طالبًا في الفيزياء في جامعة كامبريدج عندما تم تشخيص إصابته بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS (المعروف أيضًا باسم مرض لو جيريج) في عام 1963 ، وتم منحه عامين فقط للعيش. يتسبب المرض في الانحلال التدريجي وموت الخلايا العصبية التي تتحكم في حركات العضلات الطوعية ، بما في ذلك المضغ والمشي والتحدث والتنفس ، وفقًا للمعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS). لا يوجد علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري ، والمرض قاتل في النهاية.
على الرغم من أنه لم يتم الإبلاغ عن سبب وفاة هوكينج ، قالت عائلته إنه مات بسلام في منزله ، وفقًا لبي بي سي. وقالت عائلة هوكينج في بيان "نشعر بحزن عميق لأن والدنا الحبيب توفى اليوم. لقد كان عالما عظيما ورجلا سيعيش عمله وإرثه لسنوات عديدة".
بالنظر إلى أن متوسط العمر المتوقع بعد تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري هو حوالي ثلاث سنوات ، كان هوكينج بالتأكيد خارجًا - حيث عاش لمدة 55 عامًا مع المرض. على الرغم من أن لا أحد يعرف كيف نجا هوكينج لفترة طويلة مع المرض ، إلا أن الباحثين يعرفون أن تطور المرض يختلف اعتمادًا على الشخص.
يعيش حوالي 20 بالمائة من الأشخاص بعد خمس سنوات من التشخيص ، و 10 بالمائة يعيشون بعد 10 سنوات من التشخيص ، و 5 بالمائة يعيشون 20 عامًا أو أكثر ، وفقًا لـ ALS Association ، مما يضع هوكينج في 5 بالمائة. قد تلعب عوامل مثل علم الوراثة والعمر عند التشخيص دورًا في أوقات بقاء المريض.
يموت معظم الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) بسبب فشل في الجهاز التنفسي ، والذي يحدث عندما لا يتمكن الأشخاص من الحصول على كمية كافية من الأكسجين من رئتيهم إلى الدم. أو عندما لا يستطيعون إزالة ثاني أكسيد الكربون بشكل صحيح من دمهم ، وفقًا لـ NINDS. في مرض التصلب الجانبي الضموري ، يحدث هذا لأن المرض يمكن أن يؤدي في نهاية المطاف إلى شلل العضلات التي تتحكم في التنفس ، وفقًا لمايو كلينيك.
في المراحل المتأخرة من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) ، يصبح من الصعب على المرضى استنشاق ثاني أكسيد الكربون ، وفقًا لـ ALS Association. تؤدي المستويات المرتفعة من ثاني أكسيد الكربون في الجسم إلى انخفاض مستويات الوعي ، مما يدفع المرضى إلى النوم لفترات طويلة. في كثير من الأحيان ، يموت المرضى المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) بسلام شديد أثناء النوم ، حسبما قالت جمعية ALS.
ومن المضاعفات القاتلة المحتملة لـ ASL الالتهاب الرئوي ، أو عدوى في الرئتين. المرضى المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) معرضون للإصابة بالالتهاب الرئوي لأن صعوبة البلع يمكن أن تسمح بدخول الطعام أو السوائل أو اللعاب إلى الرئتين ، وفقًا لمايو كلينيك. يمكن أن يؤدي الالتهاب الرئوي أيضًا إلى إضعاف عضلات الجهاز التنفسي ، والتي بدورها يمكن أن تسبب فشلًا في الجهاز التنفسي ، وفقًا لورقة عام 2011 في مجلة The Lancet.
في بعض الحالات ، قد تحدث الوفاة بسبب سوء التغذية والجفاف ، وفقًا لجمعية ضمور العضلات (MDA). قد يحدث هذا لأن العضلات التي تتحكم في البلع لم تعد تعمل بشكل صحيح.
قال MDA أن بعض مرضى التصلب الجانبي الضموري قد تم الإبلاغ عن وجود مشاكل في القلب ، مثل عدم انتظام ضربات القلب أو عدم انتظام ضربات القلب ، وقد تلعب هذه المشاكل دورًا في الوفاة في بعض الحالات.
في مذكرات هوكينج لعام 2013 بعنوان "موجز تاريخي" ، كتب أنه في وقت تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري ، "اعتقدت أن حياتي قد انتهت وأنني لن أدرك مطلقًا الإمكانات التي شعرت بها" ، وفقًا للبي بي سي. وكتب "لكن الآن ، بعد 50 سنة ، يمكن أن أكون راضيا بهدوء عن حياتي".
